膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一。

在上世紀(jì)50年代以前，膽道閉鎖幾乎無根治的可能。1813年，Home首先報道本病。Tompson于1891年對包括自己及先前報道的49例膽道閉鎖進(jìn)行了系統(tǒng)的分析和報告心。后來，隨著對膽道閉鎖病因、病理及肝門區(qū)解剖學(xué)的廣泛深入研究，膽道閉鎖的手術(shù)治療方式在上世紀(jì)50年代取得了劃時代意義的進(jìn)步。

在1957年，Kasai對一名膽道閉鎖患兒進(jìn)行了世界上第一例肝門空腸吻合術(shù)，使得所謂的不可治療型膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術(shù)逐漸被接受并成為膽道閉鎖標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，并被命名為Kasai手術(shù)（Kasaioperation）。雖然Kasai手術(shù)方式得到不斷的改進(jìn)，療效也不斷地提高，但仍然未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠(yuǎn)期生存出現(xiàn)的各種問題。在Kasai手術(shù)后，由于各種的原因，部分患兒會出現(xiàn)術(shù)后膽管炎、肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張、門脈高壓、肝功能衰竭等并發(fā)癥，最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進(jìn)行肝移植救治。

雖然目前肝移植已獲得可喜的成果，據(jù)報道，膽道閉鎖病例進(jìn)行肝移植的1年生存率98%，5年生存率95%以上，但是由于國內(nèi)現(xiàn)階段肝源嚴(yán)重不足、患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，以及國人對肝移植的認(rèn)識不足等各方面原因，使得肝移植并未能在膽道閉鎖患兒中適時、有效地進(jìn)行。所以，目前Kasai手術(shù)在膽道閉鎖的治療中仍然占主導(dǎo)地位。

目前，膽道閉鎖的普遍分類是：

I型：總膽管閉鎖（占總數(shù)10%）；

II型：肝總管閉鎖（占總數(shù)2%）；

Ⅲ型：肝門部閉鎖（占總數(shù)88%）；

前兩型被認(rèn)為是可以矯正型（可吻合型），第Ⅲ型被認(rèn)為是不能矯正型（不可吻合型）。

有學(xué)者將新生兒肝炎綜合征和膽道閉鎖統(tǒng)稱為嬰兒阻塞性膽管病。根據(jù)病變累及部位分為4型：

①當(dāng)病變僅累及肝臟時為新生兒肝炎：

②若炎癥累及肝外膽道而成狹窄但未完全阻塞者，即所謂膽道發(fā)育不良，有時這種病變可能逐漸好轉(zhuǎn)管腔增大，膽道恢復(fù)通暢。有時炎癥繼續(xù)發(fā)展導(dǎo)致膽道完全阻塞成為膽道閉鎖；

③若阻塞在肝管或膽囊及膽總管的遠(yuǎn)端則為可治型膽道閉鎖；

④若肝外膽管嚴(yán)重受累，上皮完全損壞，全部結(jié)構(gòu)發(fā)生纖維化膽管完全消失，僅有散在殘存粘膜者是不可治型膽道閉鎖。認(rèn)為這種原因造成的膽道閉鎖占有80%病例而純屬膽道先天性發(fā)育異常引起的膽道閉鎖僅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。膽道分段一般將膽道閉鎖分為肝內(nèi)和肝外兩型。肝內(nèi)型者可見到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物，內(nèi)有少許無色或白色粘液膽囊可缺如，偶爾也有正常膽囊存在。